Lichen Planus:
una malattia infiammatoria cronica da conoscere

Il lichen planus (LP) è una patologia infiammatoria cronica di natura immuno-mediata che può interessare la cute, i follicoli piliferi, le unghie e le mucose. La lesione caratteristica è rappresentata dalla papula, che sulla pelle appare pruriginosa, violacea, poligonale, talvolta attraversata da strie biancastre (strie di Wickham). Sulle mucose, invece, assume aspetto biancastro, generalmente asintomatico, formando reticoli attraverso la coalescenza di più lesioni.

Le diverse varianti del Lichen Planus

Manifestazioni cliniche e forme principali

Lichen Planus cutaneo
Le papule cutanee si localizzano prevalentemente sulle superfici flessorie degli arti superiori (polsi, avambracci) e inferiori (caviglie, superfici tibiali), oltre che sul tronco. Sono molto pruriginose e tendono a distribuirsi simmetricamente. Le lesioni sono autolimitanti ma possono lasciare iperpigmentazioni post-infiammatorie, più marcate nei fototipi scuri.Lichen planopilarisColpisce i follicoli piliferi, soprattutto del cuoio capelluto. Le lesioni iniziano con infiammazione perifollicolare, eritema e prurito, evolvendo verso una distruzione irreversibile del follicolo con alopecia cicatriziale.

Lichen planus ungueale
In questo caso, la matrice ungueale è interessata da alterazioni come fissurazioni longitudinali, distrofia, onicolisi e, nei casi più gravi, perdita completa dell’unghia.

Lichen planus delle mucose orali (OLP)
L’OLP presenta lesioni tipicamente multiple e bilaterali, anche se non sempre simmetriche. Le papule biancastre confluiscono formando le strie di Wickham, che danno origine alla forma reticolare, la più comune. Le forme atrofica ed erosiva, invece, sono più invalidanti: causano dolore, bruciore orale e peggiorano significativamente la qualità della vita.

Le sedi più colpite comprendono mucose geniene, lingua, gengive, mucosa labiale e vermiglio del labbro inferiore. Sono meno comuni le localizzazioni sul palato, pavimento orale e mucosa del labbro superiore.

In circa il 15% dei pazienti, le lesioni orali si associano a quelle cutanee. Nelle donne è frequente il coinvolgimento delle mucose genitali. Quando le lesioni interessano contemporaneamente vulva, vagina e gengive, si parla di sindrome vulvo-vagino-gengivale, associata all’allele HLADQB1*0201 e spesso altamente invalidante.

Lesioni lichenoidi orali (OLL)
Le OLL sono clinicamente e istologicamente simili all’OLP, ma hanno un'eziologia nota. Si distinguono in:

• OLCL (Oral lichenoid contact lesion): causate da contatto con otturazioni in amalgama.
• OLDR (Oral lichenoid drug reaction): associate a farmaci come FANS, ACE-inibitori, beta-bloccanti, metildopa e penicillamina.
• GVHD cronica (cGVHD): presente nei pazienti trapiantati in fase post-trapianto, con infiltrato linfocitario ricco di eosinofili e plasmacellule.

Diagnosi, trattamento e approccio terapeutico

Diagnosi differenziale e conferma istologica

Le varianti a placca possono confondersi con leucoplachie, mentre quelle erosive ed eritematose vanno differenziate da patologie come Pemfigo volgare (PV) e Pemfigoide delle membrane mucose (MMP). Anche il Lupus eritematoso discoide rientra tra le diagnosi differenziali. Non mancano segnalazioni di coinvolgimento esofageo e congiuntivale, che possono ulteriormente complicare il quadro.

La diagnosi clinica è generalmente sufficiente, ma in caso di OLP è necessaria una biopsia iniziale, utile sia per la conferma istologica che per escludere focolai displastici o carcinomi squamosi, dato il rischio (circa 1% in 5 anni) di trasformazione maligna.

I principali criteri istologici comprendono:

• Ipercheratosi superficiale
• Degenerazione dei cheratinociti basali
• Presenza di corpi di Civatte
• Infiltrato linfocitario a banda nel derma superficiale

Nelle forme gengivali, è indicata anche l’immunofluorescenza diretta (IFD) per la diagnosi differenziale con PV e MMP, utile per evidenziare depositi di fibrinogeno e IgG nei corpi di Civatte. È raccomandato infine lo screening per infezione da HCV.

Trattamento del Lichen Planus

Il trattamento mira principalmente al controllo dei sintomi, dato che non esiste una cura definitiva. Le forme reticolari e asintomatiche non richiedono terapia attiva, ma necessitano comunque di monitoraggio clinico regolare.

Misure generali
È fondamentale correggere o eliminare fattori irritanti locali: denti fratturati, protesi incongrue, malocclusioni, abuso di alcol o fumo. È altresì importante mantenere un’ottima igiene orale, supportata da sciacqui con clorexidina.

Terapia topica
I corticosteroidi (CS) topici rappresentano il trattamento di prima linea. Il clobetasolo propionato allo 0,05% è il più efficace, ma la permanenza limitata sulla mucosa orale ne riduce l’efficacia. Per ovviare a ciò, possono essere impiegati veicoli adesivi come la carbossimetilcellulosa o sistemi di rilascio innovativi (es. microsfere lipido-caricate). L’effetto collaterale più comune è la candidosi, prevenibile mediante antifungini e collutori a base di clorexidina.

Nei casi con localizzazione esclusivamente gengivale, i corticosteroidi possono essere applicati con mascherine individuali in silicone morbido.

Terapia sistemica
Riservata ai casi resistenti o a malattia diffusa (cute, mucose genitali, esofago), la terapia sistemica si basa anch’essa su corticosteroidi, come il prednisone (1 mg/kg/die). Alcuni studi recenti non hanno evidenziato una superiorità rispetto al trattamento topico con clobetasolo.Farmaci biologici come basiliximab, etanercept, efalizumab e alefacept sono stati sperimentati con risultati finora non conclusivi.

Trattamenti non farmacologici
In pazienti non rispondenti a terapie convenzionali si può considerare l’uso di:

• Fototerapia
• Chirurgia
• Laser CO₂

Questi approcci richiedono ulteriori evidenze scientifiche per valutarne l’efficacia a lungo termine.Il lichen planus è una condizione complessa, che richiede un approccio diagnostico e terapeutico multidisciplinare. L’eterogeneità delle sue manifestazioni, l’impatto sulla qualità della vita e il potenziale rischio di evoluzione maligna impongono un monitoraggio attento e una gestione personalizzata.

Grazie ai corticosteroidi topici e agli inibitori della calcineurina, è oggi possibile ottenere un buon controllo dei sintomi nella maggior parte dei pazienti. Tuttavia, l’obiettivo clinico resta quello di prevenire le complicanze, migliorare la qualità della vita e garantire un follow-up specialistico nel tempo.