Le malattie bollose autoimmuni (MBA) sono un gruppo eterogeneo di patologie accomunate dalla presenza di bolle sulla pelle e sulle mucose, provocate dalla presenza di autoanticorpi diretti verso specifiche strutture dell’epidermiche.
Solitamente accompagnate da sintomi come prurito e bruciore, le MBA hanno un impatto notevole sulla qualità di vita dei pazienti e, se non adeguatamente trattate, possono avere un decorso severo.

QUALI SONO
Le principali MBA comprendono:
1. il gruppo del pemfigo
2. il gruppo del pemfigoide bolloso
3. la dermatite erpetiforme
4. l’epidermolisi bollosa acquisita

Il Pemfigo
Il gruppo dei pemfighi comprende un insieme di malattie (pemfigo volgare, foliaceo, eritematoso) caratterizzate dalla presenza in circolo di autoanticorpi (anti Desmogleine 1 e 3) diretti verso le strutture deputate all’ancoraggio delle cellule epidermiche tra loro (desmosomi). Il danno indotto dagli anticorpi provoca il distacco delle cellule, con conseguente formazione di bolle cutanee ed erosioni della mucosa.
Colpiscono prevalentemente pazienti di età adulta.
La causa è sconosciuta, anche se sembra esistere una predisposizione genetica. Alcuni fattori (alimenti, farmaci, infezioni virali, traumi, interventi chirurgici) sembrano avere un ruolo scatenante

Il Pemfigoide
Le malattie del gruppo dei pemfigoidi colpiscono prevalentemente la popolazione di età avanzata (>60 anni), ma possono, seppur raramente, interessare l’età pediatrica o le donne in gravidanza. La formazione delle bolle è legata alla presenza di autoanticorpi (anti BP180 e anti BP230) verso la membrana basale, cioè la struttura che separa l’epidermide dal derma sottostante. Anche per il pemfigoide sono riconosciute alcune cause scatenanti (es. infezioni virali, alcuni farmaci, vaccinazioni, interventi). Inoltre, sembra confermata l’associazione con altre malattie croniche, in particolare con malattie neurologiche degenerative (malattia di Alzheimer, morbo di Parkinson) e con il diabete.

La dermatite erpetiforme
La dermatite erpetiforme si caratterizza per la presenza di lesioni papulo-vescicolose loscalizzate su arti e tronco (in particolare sulle superfici estensorie) con una distribuzione “a grappolo” che ricorda le lesioni erpetiche. Si associa alla celiachia (colpisce circa il 15% dei pazienti celiaci) ed è più frequente nei giovani adulti. Il dosaggio degli autoanticorpi caratteristici della celiachia (IgA antitransglutaminasi, IgA antiendomisio) può essere utile nel confermare la diagnosi e nel monitorare l’attività della malattia.

L’epidermolisi bollosa acquisita
L’epidermolisi bollosa acquisita è una patologia rara, caratterizzato dalla presenza di bolle tese, di diametro spesso superiore 10 mm, localizzate di solito nelle zone soggette a traumatismi (es. dorso della mano, gomiti), che guariscono lasciando esiti cicatriziali importanti. Colpisce tutte le fasce di età msAè più frequente nella quarta/quinta decade.
In pazienti si rilevano autoanticorpi circolanti diretti verso il collagene di tipo VII, componente delle fibrille di ancoraggio che collegano la membrana basale al derma sottostante con conseguente formazione di bolle. Può essere associata ad altre patologie infiammatorie, autoimmuni o neoplastiche(come mieloma multiplo, linfoma, lupus eritematoso sistemico, malattie intestinali).

DIAGNOSI
La diagnosi delle malattie bollose autoimmuni si avvale del dosaggio degli anticorpi specifici, della biopsia cutanea e dell’immunofluorescenza diretta, considerato il test diagnostico più specifico e attendibile.

TERAPIA
Se non adeguatamente e tempestivamente trattate, le malattie bollose autoimmuni sono patologie gravi con esito potenzialmente fatale. Forrtunatamente, i trattamenti oggi permettono un buon controllo della malattia, con netto miglioramento della qualità di vita dei pazienti.
I farmaci normalmente utilizzati sono: cortisonici topici e sistemici, immunosoppressori, dapsone,farmaci biologici. Nella dermatite erpetiforme è fondamentale adottare un’alimentazione priva di glutine.